Mukopolisakkaridozlar nelerdir?

Mukopolisakkaridoz içermeyen enzime bağlı olarak, bunlar aşağıda verilen sınıflandırmaya göre sınıflandırılır (sınıflandırmadaki sayıya, harfe ve eksik enzime bağlı olarak):

• Tip I MPS – Hurlerin, Hurler-Scheie sendromu; Eksik enzim alfa-L-iduronidazdır
• Tip II MPS – Hunter sendromu; eksik enzim iduronat sülfatazdır
• Tip IIIA MPS – Sanfilippo A Sendromu; eksik enzim heparan N-sülfatazdır
• Tip IIIB MPS – Sanfilippo B Sendromu; eksik enzim alfa-N-asetilglukosaminidazdır
• Tip IIIC MPS – Sanfilippo C Sendromu; eksik enzim asetil CoA’dır: alfa-glukozaminid asetiltransferaz
• Tip IIID MPS – Sanfilippo D Sendromu; eksik enzim N-asetilglukosamin 6-sülfatazdır
• Tip IVA MPS – Morquio A Sendromu; eksik enzim N-asetilgalaktozamin-6-sülfat sülfatazdır
• Tip IVB MPS – Morquio B Sendromu; Eksik enzim beta-galaktosidazdır
• MPS Tipi MPS – Maroteaux-Lamy Sendromu; eksik enzim N-asetilgalaktozamin-4-sülfatazdır
• Tip VII MPS – Sinsi sendrom; Eksik enzim beta-glukuronidazdır
• Tip VIII MPS – DiFerrante Sendromu; eksik enzim glukozamin-6-sülfattır

Tüm formlar lizozomal birikim hastalıklarına aittir, bu nedenle bu bölüme göre Pompe, Gaucher ve Fabry ile aynı gruptadırlar.

Mukopolisakkaridoz ile ilgili diğer makaleler

• Mukopolisakkaridozun kalıtım ve epidemiyolojisi
• Mukopolisakkaridozun klinik tablosu
• Mukopolisakkaridoz tanısı
• Mukopolisakkaridoz tedavisi