Primer Hiperparatiroidizm

Primer hiperparatiroidizmde, bir veya daha fazla paratiroid bezleri aşırı aktif olur. Sonuç olarak, bez çok fazla paratiroid hormonu salmaktadır. Bozukluk, vücudun geri kalanında çok fazla PTH sonucu ortaya çıkan sorunları içerir – örneğin, kemiklerden kalsiyum kaybı.

Böbrek yetmezliği gibi bir sorun paratiroid bezlerinin aşırı aktif olmasına neden olursa ikincil veya reaktif hiperparatiroidizm ortaya çıkabilir.

Paratiroid bezleri nelerdir?

Paratiroid bezleri, boyundaki tiroid bezinin üzerinde veya yakınında bulunan bezelye büyüklüğünde dört bezdir. Bazen, bir kişi başka bir yerde bir veya daha fazla paratiroid beziyle doğar. Örneğin, bir bez tiroid içine, timusta – göğüste yer alan bir bağışıklık sistemi organı – veya bu alanın başka bir yerine gömülebilir. Bununla birlikte, bu gibi çoğu durumda, paratiroid bezleri normal şekilde işlev görür.

Paratiroid bezleri vücudun endokrin sisteminin bir parçasıdır. Endokrin bezleri, kan dolaşımında vücudun herhangi bir yerinde bulunan hücreleri hedef alan ve hücrelerin aktivitesini yönlendiren hormonları üretir, depolar ve salgılar.

İsimleri benzer olmasına rağmen, tiroid ve paratiroid bezleri tamamen farklı bezlerdir ve her biri spesifik fonksiyonlara sahip farklı hormonlar üretir. Paratiroid bezleri vücuttaki kalsiyum dengesinin korunmasına yardımcı olan bir hormon olan PTH’yi üretir. PTH kandaki kalsiyum seviyesini, kemikten kalsiyum salınmasını, ince bağırsakta kalsiyum emilimini ve idrarda kalsiyum atılımını düzenler.

Kandaki kalsiyum seviyesi çok düştüğünde, normal paratiroid bezleri kan kalsiyum seviyesini geri kazanmaya yetecek kadar PTH salgılar.

Yüksek PTH seviyelerinin etkileri nelerdir?

Yüksek PTH seviyeleri, kemikleri kana daha fazla miktarda kalsiyum salması için tetikleyerek kan kalsiyum seviyelerinin normalin üzerine çıkmasına neden olur. Kemiklerden kalsiyum kaybı kemikleri zayıflatabilir. Ayrıca, ince bağırsak kandaki fazla kalsiyuma ek olarak gıdalardan daha fazla kalsiyum emebilir. Yüksek kan kalsiyum seviyelerine yanıt olarak, böbrekler idrarda daha fazla kalsiyum salgılar ve böbrek taşlarına yol açabilir.

Yüksek kan kalsiyum seviyeleri, kalp hastalığı, yüksek tansiyon ve konsantrasyon zorluğu gibi diğer sorunlara katkıda bulunabilir. Bununla birlikte, primer hiperparatiroidizmin kardiyovasküler sistemi (kalp ve kan damarlarını) ve merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) nasıl etkilediğini daha iyi anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Kalsiyum neden önemlidir?

Kalsiyum sağlığı için çok önemlidir. Kalsiyum kemik ve diş gelişiminde önemli bir rol oynar ve fosforla birlikte kemikleri ve dişleri güçlendirir. Kalsiyum ayrıca kasların kasılmasına yardımcı olur ve sinirlerin sinyal iletmesini sağlar.

Primer hiperparatiroidizme ne sebep olur?

Primer hiperparatiroidizm olan kişilerin yaklaşık yüzde 80’inde, paratiroid bezlerinden birinde adenom adı verilen iyi huylu veya kanserli olmayan bir tümör oluşmuştur.

Tümör bezin aşırı aktif olmasına neden olur. Diğer birçok durumda, aşırı hormon, çoklu tümör veya hiperplazi adı verilen bir durum olan iki veya daha fazla aşırı aktif paratiroid bezinden gelir. Nadiren primer hiperparatiroidizm paratiroid bezinin kanserinden kaynaklanır.

Çoğu durumda, sağlık hizmeti sağlayan kişiler paratiroid bezlerinde neden adenom veya çoklu tümörlerin meydana geldiğini bilmiyorlar. Primer hiperparatiroidizm hastalarının çoğunda ailede hastalığın öyküsü yoktur, ancak bazı vakalar kalıtsal bir soruna bağlanabilir.

Örneğin, ailesel multipl endokrin neoplazisi tip, pankreasta ve hipofiz bezlerinde olduğu kadar paratiroid bezlerinde çoklu tümörlere neden olan nadir görülen, kalıtsal bir sendromdur. Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi olan bir başka nadir genetik hastalık, kısmen standart paratiroid cerrahisine cevap vermediğinden atipik olan bir tür hiperparatiroidizme neden olur.

Primer hiperparatiroidizm belirtileri nelerdir?

Primer hiperparatiroidizm olan çoğu kişinin hiçbir semptomu yoktur. Semptomlar ortaya çıktığında, genellikle hafif ve spesifik değildir;

-Kas Güçsüzlüğü

-yorgunluk ve artan uyku ihtiyacı

-depresyon duyguları

-kemik ve eklemlerdeki ağrılar

-Daha ciddi hastalığı olan kişiler olabilir

-iştah kaybı

-mide bulantısı

-kusma

-kabızlık

-karışıklık veya bozulmuş düşünme ve hafıza

-artan susuzluk ve idrara çıkma

Bu semptomlar temel olarak aşırı PTH’den kaynaklanan yüksek kan kalsiyum seviyelerinden kaynaklanmaktadır.

Primer hiperparatiroidizm nasıl teşhis edilir?

Sağlık hizmeti sunan kişiler, bir insanda kanda kalsiyum ve PTH düzeyi yüksek olduğunda, primer hiperparatiroidizmi teşhis eder. Yüksek kan kalsiyum genellikle sağlık çalışanlarının paratiroid bezinin aşırı aktivitesinden şüphelenmesine yol açan ilk işarettir.

Diğer hastalıklar yüksek kan kalsiyum seviyelerine neden olabilir, ancak yalnızca primer hiperparatiroidizmde yüksek kalsiyum çok fazla PTH sonucudur.

Yüksek kan kalsiyum düzeyleri de dahil olmak üzere çok çeşitli koşulları tarayan rutin kan testleri, sağlık uzmanlarının bozukluğu hafif formları olan ve semptomsuz kişilerde primer hiperparatiroidizmi teşhis etmelerine yardımcı olmaktadır. Kan testi için, bir sağlık kurumunun ofisinde veya ticari tesisinde kan alınır ve analiz için laboratuara gönderilir.

Olası komplikasyonları kontrol etmek için hangi testler yapılabilir?

Primer hiperparatiroidizm teşhisi konulduktan sonra, komplikasyonları değerlendirmek için başka testler yapılabilir:

Kemik mineral yoğunluğu testi. Bazen DXA veya DEXA taraması olarak da adlandırılan çift enerjili x ışını absorpsiyometrisi, kemik yoğunluğunu ölçmek için düşük dozlu x ışınları kullanır. Test sırasında, bir kişi yastıklı bir masanın üzerinde dururken, bir teknisyen tarayıcıyı kişinin vücudunun üzerinde gezdirir.

DXA taramaları bir sağlık ofisinde, ayakta tedavi merkezinde veya hastanede özel olarak eğitilmiş bir teknisyen tarafından gerçekleştirilir ve tıbbi görüntüleme konusunda uzmanlaşmış bir doktor veya başka bir uzman tarafından bir metabolik kemik hastalığı uzmanı veya radyolog tarafından yorumlanabilir; anestezi gerekli değildir. Test kemik kaybı ve kırık riskinin değerlendirilmesine yardımcı olabilir.

Ultrason. dönüştürücüsü olarak adlandırılan ve yapılarının bir görüntüsünü oluşturmak için organların üzerinden güvenli, ağrısız ses dalgaları sıçrayan bir cihaz kullanıyor. Prosedür bir sağlık uzmanının ofisinde, ayakta tedavi merkezinde veya hastanede özel olarak eğitilmiş bir teknisyen tarafından gerçekleştirilir ve görüntüler bir radyolog tarafından yorumlanır; anestezi gerekli değildir. Görüntüler böbrek taşlarının varlığını gösterebilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. BT taramaları, üç boyutlu (3-D) görüntüler oluşturmak için bir x ışını ve bilgisayar teknolojisi kombinasyonunu kullanır. Bir CT taraması, kontrast madde olarak adlandırılan özel bir boya enjeksiyonunu içerebilir. BT taramaları, kişinin x ışınlarının alındığı tünel şeklindeki bir cihaza kayan bir masaya uzanmasını gerektirir. İşlem ayakta tedavi merkezinde veya hastanede röntgen teknisyeni tarafından gerçekleştirilir ve görüntüler bir radyolog tarafından yorumlanır; anestezi gerekli değildir. BT taramaları böbrek taşlarının varlığını gösterebilir.

İdrar toplama Kalsiyum ve kreatinin gibi seçilmiş kimyasalları ölçmek için 24 saatlik bir idrar toplama yapılabilir ve bu, sağlıklı bir böbreklerin çıkardığı bir atık üründür. Kişi 24 saatlik bir süre boyunca idrar toplar ve idrar analiz için bir laboratuara gönderilir. İdrar toplama böbrek hasarı, böbrek taşı oluşumu riski ve ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi riski hakkında bilgi sağlayabilir.

25-hidroksi-D vitamini kan testi. Bu test önerilmektedir çünkü D vitamini eksikliği primer hiperparatiroidizm hastalarında yaygındır.

Primer hiperparatiroidizm nasıl tedavi edilir?

Aşırı aktif paratiroid bezlerinin veya bezlerinin çıkarılması için cerrahi, özellikle hasta çok yüksek kan kalsiyum seviyesine sahipse veya kırık veya böbrek taşı varsa, hastalığın kesin tedavisidir. Semptomu olmayan hastalarda, paratiroid ameliyatından kimin yarar görebileceğini belirlemek için kılavuzlar kullanılır.

Deneyimli endokrin cerrahlar tarafından yapıldığında, cerrahi işlemlerin yüzde 95’inden fazlasında primer hiperparatiroidizmi tedavi eder.

Cerrahlar çoğu zaman ameliyattan önce çıkarılacak aşırı bezin yerini bulmak için görüntüleme testlerini kullanır. En sık kullanılan testler sestamibi ve ultrason taramalarıdır. Bir sestamibi taramasında, hasta aşırı aktif paratiroid bezleri tarafından emilen az miktarda radyoaktif boya enjeksiyonunu alır. Aşırı aktif bezler daha sonra özel bir kamera kullanılarak görüntülenebilir. Cerrahlar aşırı aktif bez veya bezleri çıkarmak için iki ana strateji kullanır:

Minimal invaziv paratiroidektomi. Ayakta tedavi bazında yapılabilen bu tip cerrahi, sadece bir paratiroid bezinin aşırı aktif olabileceği durumlarda kullanılabilir. Bir tümör görüntüleme testiyle yönlendirilen cerrah, bezi çıkarmak için boyunda küçük bir kesi yapar. Küçük insizyon, hastaların tipik olarak daha fazla invaziv cerrahiden daha az ağrı ve daha hızlı iyileşme gösterdiği anlamına gelir. Bu tip bir ameliyat için lokal veya genel anestezi kullanılabilir.

Standart boyun keşfi. Bu tip cerrahi, cerrahın dört paratiroid bezinin tümüne erişmesine ve incelemesine ve aşırı aktif olanları çıkarmasına izin veren daha büyük bir insizyonu içerir.

Bu tip ameliyatlar daha geniştir ve genellikle 1-2 gün hastanede kalmayı gerektirir. Cerrahlar bu yaklaşımı birden fazla bezi kontrol etmeyi planlıyorlarsa kullanırlar. Bu tip bir ameliyat için genel anestezi kullanılır.

Semptomları olan primer hiperparatiroidizm hastalarının hemen hepsi ameliyattan faydalanabilir. Uzmanlar, belirtileri olmayan ancak cerrahi rehber ilkelere uyanların da ameliyattan fayda sağlayacağına inanıyor. Ameliyat kemik yoğunluğunun artmasına ve daha az kırılmaya neden olabilir ve böbrek taşı oluşma olasılığını azaltabilir. Diğer potansiyel faydalar araştırmacılar tarafından araştırılmaktadır.

Primer hiperparatiroidizm cerrahisi, deneyimli endokrin cerrahlar tarafından yapıldığında yüzde 1-3 oranında bir komplikasyon oranına sahiptir. 4 Nadiren ameliyat geçiren hastalar vokal kordları kontrol eden sinirlere zarar verir ve bu da konuşmayı etkileyebilir. Az sayıda hasta, sağlıklı paratiroid dokusunun tümünü kaybeder ve bu nedenle kalsiyum ve D vitamini ile yaşam boyu tedavi gerektiren kronik düşük kalsiyum seviyeleri geliştirir. Bu komplikasyon hipoparatiroidi olarak adlandırılır. Komplikasyon oranı, çoklu tümörlerde operasyonlar için tek bir adenomaya göre biraz daha yüksektir, çünkü daha kapsamlı bir ameliyat gerekir.

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiye bağlı primer hiperparatiroidizm olan kişiler ameliyat olmamalıdır. Hafif primer hiperparatiroidizm olan bazı kişiler acil veya hatta herhangi bir ameliyat gerektirmeyebilir ve güvenli bir şekilde izlenebilir. İnsanlar, sağlık hizmeti veren kurumları ile uzun vadeli izleme hakkında konuşmak isteyebilirler.

-semptomsuz

-sadece biraz yükselmiş kan kalsiyum seviyesine sahip

-normal böbrekleri ve kemik yoğunluğu var

Uzun süreli izleme periyodik klinik değerlendirmeleri, yıllık serum kalsiyum ölçümlerini, böbrek fonksiyonlarını kontrol etmek için yıllık serum kreatinin ölçümlerini ve her 1 ila 2 yılda bir kemik yoğunluğu ölçümlerini içermelidir.

D vitamini eksikliği varsa düzeltilmelidir. İzlenen hastaların diyetlerindeki kalsiyumu kısıtlaması gerekmez. Hasta ve sağlık kuruluşu uzun vadeli izlemeyi seçerse, hasta

-bolca su iç

-düzenli egzersiz

-tiyazidler gibi bazı diüretiklerden kaçının

Hareketsiz hale gelme (hastalık veya yaralanma nedeniyle hareket edememe) veya dehidrasyona neden olan kusma veya ishal ile gastrointestinal hastalık, primer hiperparatiroidizm hastalarında kan kalsiyum seviyelerinin daha da yükselmesine neden olabilir. Primer hiperparatiroidizm olan insanlar, kusma veya ishal nedeniyle kendilerini hareketsiz veya susuz bulurlarsa tıbbi yardım almalıdırlar.

Referanslar

Silverberg SJ ve Bilezikian JP. Birincil hiperparatiroidizm. In: Jameson JL ve DeGroot LJ, kıdemli öğretmenler. Endokrinoloji: Yetişkin ve Pediatrik. 6th ed. (Çevrimiçi sürüm). Philadelphia: Saunders; 2010. [3] Bilezikian JP, Khan A, Potts Jr JT. Asemptomatik primer hiperparatiroidizmin tedavisi için rehber: Üçüncü Uluslararası Çalıştay’dan özet açıklama. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (6): 335-339. [4] Udelsman R, Pasieka JL, Sturgeon C, Genç JEM ve Clark OH. Asemptomatik primer hiperparatiroidizm cerrahisi: Üçüncü Uluslararası Atölye Çalışması. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (2): 366-372. Arnold A ve Marx SJ. Ailesel hiperparatiroidizm (MEN, FHH ve HPT-JT dahil). In: Rosen, CJ, ed. 7. Metabolik Kemik Hastalıkları ve Mineral Metabolizması Üzerine Astar . Washington, DC: Amerikan Kemik ve Mineral Araştırma Derneği; 2009: 361-367. Eastell R, Arnold A, Brandi ML, vd. Asemptomatik primer hiperparatiroidizm teşhisi: Üçüncü Uluslararası Atölye Çalışması. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (2): 340-350. Altın SH, Robinson KA, Saldanha I, Anton B ve Ladenson PW. Amerika Birleşik Devletleri’nde endokrin ve metabolik bozuklukların görülme sıklığı ve sıklığı: kapsamlı bir derleme. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (6): 1853-1878. Khan A, Gray A ve Shoback D. Asemptomatik primer hiperparatiroidizmin tıbbi yönetimi: Üçüncü Uluslararası Atölye Çalışması. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (2): 373-381. Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M ve Rubin MR. Asemptomatik primer hiperparatiroidizm gösterimi: Üçüncü Uluslararası Çalıştayın usulleri. Klinik Endokrinoloji ve Metabolizma Dergisi. 2009; 94 (2): 351-365.” gravity=”s”]Makale Kaynakları