IgG4’ümü nasıl kontrol edebilirim?

IgG4, vücudumuzun bağışıklık sistemi tarafından üretilen dört immünoglobulin G (IgG) alt tipinden biridir. Normalde enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan antikorlardan biridir. Ancak, IgG4 ile ilişkili hastalıklarda (IgG4-RD), vücut aşırı miktarda IgG4 üretir ve bu, çeşitli organlarda kronik iltihaplanma, şişlik ve fibrozise yol açabilir. Bu durum, çoğunlukla kanser veya diğer inflamatuar hastalıklarla karıştırılabildiğinden doğru teşhis hayati önem taşır.

IgG4 seviyenizi kontrol etmek ve IgG4-RD tanısı koymak için genellikle kapsamlı bir tıbbi değerlendirme gereklidir. İşte bu süreci oluşturan ana adımlar ve testler:

Klinik Değerlendirme ve Belirtiler

IgG4-RD’nin belirtileri, etkilenen organa göre büyük ölçüde değişir. En sık etkilenen organlar arasında pankreas, safra yolları, tükürük bezleri, gözyaşı bezleri, böbrekler, akciğerler ve retroperitoneal alan (karın boşluğunun arkasındaki bölge) bulunur.
Yaygın belirtiler şunları içerebilir:

• Organlarda Ağrısız Şişlik veya Kitleler: Örneğin, tükürük bezlerinde (kulak altı veya çene altı) veya göz çevresinde şişlik.
• Organ Disfonksiyonu: Pankreas etkilendiğinde karın ağrısı veya sarılık; böbrekler etkilendiğinde böbrek fonksiyon bozukluğu; akciğerler etkilendiğinde öksürük veya nefes darlığı.
• Genel Belirtiler: Kilo kaybı, hafif ateş veya yorgunluk, lenf bezi büyümesi (daha az yaygın).
• Alerjik Belirtiler: Bazı hastalarda astım veya alerjik rinit gibi alerjik semptomlar da görülebilir.

Doktorunuz, tıbbi geçmişinizi ve yaşadığınız semptomları detaylı bir şekilde değerlendirerek IgG4-RD şüphesi oluşabilir.

Kan Testleri

• Serum IgG4 Seviyesi: Bu, kandaki IgG4 miktarını ölçen bir kan testidir. IgG4-RD hastalarının yaklaşık %70’inde serum IgG4 seviyeleri yüksek bulunur. Ancak, yüksek serum IgG4 seviyesi tek başına tanı koymak için yeterli değildir, çünkü bazı diğer hastalıklar da IgG4 yüksekliğine neden olabilir ve IgG4-RD hastalarının bir kısmında seviyeler normal olabilir. Ayrıca, IgG4 seviyelerinin yüksekliği, etkilenen organ sayısı ile korele olabilir.
• Diğer Kan Testleri: Genel iltihap belirteçleri (CRP, ESR) genellikle normal veya hafifçe yüksek olabilir. Böbrek fonksiyon testleri, karaciğer fonksiyon testleri ve pankreas enzim seviyeleri (amilaz, lipaz) gibi ilgili organların fonksiyonlarını değerlendirmek için ek testler yapılabilir.

Görüntüleme Çalışmaları

Etkilenen organlardaki şişlikleri, kitleleri veya fibrozisi (skar oluşumunu) görüntülemek için çeşitli radyolojik yöntemler kullanılır:

• Ultrasonografi (USG): Tükürük bezleri veya böbrekler gibi yüzeye yakın organlardaki değişiklikleri değerlendirmede yardımcı olabilir.
• Bilgisayarlı Tomografi (BT): Karın içi organlardaki (pankreas, böbrekler, retroperiton) kitleleri ve fibrozisi göstermede etkilidir.
• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Özellikle yumuşak doku lezyonlarını ve fibrotik değişiklikleri değerlendirmede hassastır.
• Pozitron Emisyon Tomografisi (PET-BT): Hastalığın aktivitesini ve birden fazla organ tutulumunu göstermede yardımcı olabilir, ancak kanserden ayrımını yapmak her zaman kolay değildir.

Biyopsi (Histopatolojik İnceleme)

IgG4-RD tanısının anahtarı biyopsi ile elde edilen doku örneğinin mikroskop altında incelenmesidir. Patologlar, etkilenen organdan alınan doku örneğinde aşağıdaki karakteristik özellikleri ararlar:

• Lenfoplazmasitik İnfiltrasyon: IgG4 pozitif plazma hücreleri açısından zengin yoğun bir immün hücre infiltrasyonu (hücre birikimi). Mikroskop altında IgG4 pozitif plazma hücrelerinin toplam IgG pozitif plazma hücrelerine oranının %40’tan fazla olması ve belirli sayıda IgG4 pozitif hücrenin bulunması (organa göre değişir, örneğin bazı organlarda bir yüksek büyütme alanında ≥10 IgG4+ hücre) tipiktir.
• Storiform Fibrozis: Tekerlek jantı deseni gibi özel bir skar dokusu (fibrozis) paterni.
• Obliteratif Flebit: Atardamarların etrafında iltihaplanma ve damarların daralması veya tıkanması.

Bu histopatolojik bulguların varlığı, tanıyı doğrulamak için kritik öneme sahiptir ve özellikle kanser gibi diğer ciddi durumların dışlanmasına yardımcı olur.

Diğer Hastalıkların Dışlanması

IgG4-RD, diğer otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar, vaskülitler veya kanserler gibi birçok farklı hastalığı taklit edebilir. Bu nedenle, doğru teşhis için ayırıcı tanıda bu hastalıkların dışlanması büyük önem taşır.

Tedavi ve Takip

IgG4-RD genellikle kortikosteroid tedavisine iyi yanıt verir ve erken tanı ile prognoz (hastalığın seyri) genellikle iyidir. Ancak nüksler sık görülebilir, bu nedenle düzenli takip gereklidir. Tedavi sonrası IgG4 seviyeleri genellikle düşer, ancak bu her zaman hastalığın aktivitesi ile doğrudan korele olmayabilir. IgG4 seviyenizi kontrol etmek, bir kan testi ile başlar, ancak bu test tek başına yeterli değildir. IgG4-RD şüphesi varsa, doktorunuz semptomlarınızı değerlendirecek, görüntüleme testleri isteyecek ve kesin tanı için genellikle biyopsi yaparak patolojik inceleme yapacaktır.

Kaynaklar

• Mayo Clinic News Network – Consumer Health: 5 types of gynecologic cancer  https://newsnetwork.mayoclinic.org/discussion/consumer-health-5-types-of-gynecologic-cancer/
• MyPathologyReport.ca – IgG4-related disease  https://www.mypathologyreport.ca/tr/pathology-dictionary/igg4-related-disease/
• Prof.Dr. Emin ÖZBEK – IgG4-İlişkili Hastalıklar: Belirtiler, Tanı ve Tedavisi https://dreminozbek.com/igg4-iliskili-hastaliklar-belirtiler-tani-ve-tedavisi/
• ARUP Consult – IgG4-Related Disease | Choose the Right Test https://arupconsult.com/content/igg4-related-disease
• DermNet (New Zealand) – IgG4-related disease https://dermnetnz.org/topics/igg4-related-disease
• MSD Manuals (Professional Version) – IgG4-Related Disease https://www.msdmanuals.com/professional/musculoskeletal-and-connective-tissue-disorders/igg4-related-disease/igg4-related-disease
• PMC (PubMed Central) – Diagnostic and treatment workup for IgG4-related disease https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5896560/
• Türkiye Klinikleri – İmmunoglobulin G4 İlişkili Hastalık ve Akciğerler https://www.turkiyeklinikleri.com/article/tr-immunoglobulin-g4-iliskili-hastalik-ve-akcigerler-92995.html
• Citius.Technology – Sağlıklı Bireylerde İmmunoglobulin (IGA, IGG, IGM) ve IGG Alt Grupları Referans Aralıkları https://web.citius.technology/upload/turkjbiochem/2010/325-332.pdf