Beyin sklerozu nedir?

“Beyin sklerozu” terimi, doğrudan ve tek bir tıbbi tanıyı ifade etmemektedir. Ancak, bu ifade genellikle beyinde sertleşme veya skarlaşma anlamına gelen “skleroz” kelimesi üzerinden, merkezi sinir sistemini etkileyen ve skleroz ile karakterize iki önemli hastalığı akla getirmektedir: Multipl Skleroz (MS) ve Schilder Hastalığı (Miyelinoklastik Diffüz Skleroz).

Beyin sklerozu

Bu iki durum da beyinde hasara yol açmasına rağmen, farklı özellikleri, seyirleri ve etkilenen yaş grupları bulunmaktadır. Gelin, “beyin sklerozu” denildiğinde akla gelebilecek bu iki önemli durumu yakından inceleyelim:

1. Multipl Skleroz (MS): Merkezi Sinir Sisteminin Kronik Hastalığı

Multipl skleroz (MS), beyin ve omurilikteki sinir liflerini çevreleyen koruyucu kılıf olan miyelin tabakasının bağışıklık sistemi tarafından hasar görmesi sonucu ortaya çıkan kronik, otoimmün bir hastalıktır. Miyelin hasarı, sinir sinyallerinin beyin ve vücudun diğer bölgeleri arasında iletilmesini zorlaştırır veya bloke eder. Bu durum, çok çeşitli nörolojik belirtilere yol açabilir.

“Skleroz” ile İlişkisi

MS’te hasar gören miyelinli alanlarda zamanla sertleşmiş plaklar veya skleroz alanları oluşur. Bu plaklar, hastalığın adının da kaynağıdır (“multipl” kelimesi, beyin ve omuriliğin farklı bölgelerinde birden fazla plak oluştuğunu ifade eder).

Başlıca Belirtileri

MS’in belirtileri kişiden kişiye ve hastalığın seyrine göre büyük farklılıklar gösterebilir. En sık görülen belirtiler arasında şunlar yer alır:

• Yorgunluk
• Uyuşma ve karıncalanma
• Görme sorunları (bulanık görme, çift görme, optik nevrit)
• Kas güçsüzlüğü ve spazmlar
• Denge ve koordinasyon sorunları
• Konuşma bozuklukları
• Mesane ve bağırsak sorunları
• Bilişsel sorunlar (hafıza, dikkat, konsantrasyon)

Seyri ve Tedavisi

MS genellikle ataklar (belirtilerin kötüleştiği dönemler) ve remisyonlar (belirtilerin düzeldiği veya kaybolduğu dönemler) şeklinde seyreder. Ancak bazı hastalarda ilerleyici bir seyir de görülebilir. MS’in kesin bir tedavisi olmamakla birlikte, atakları tedavi etmek, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomları yönetmek için çeşitli ilaçlar ve tedavi yöntemleri bulunmaktadır.

2. Schilder Hastalığı (Miyelinoklastik Diffüz Skleroz): Nadir ve Şiddetli Bir Demiyelinizan Hastalık

Schilder hastalığı, beynin beyaz maddesinde geniş alanlarda demiyelinizasyon (miyelin kaybı) ile karakterize nadir ve şiddetli bir inflamatuar hastalıktır. Genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde başlar ve multipl sklerozun bir varyantı olarak kabul edilir.

“Skleroz” ile İlişkisi

Schilder hastalığında da beyinde miyelin kaybı sonucu hasarlı alanlar oluşur. “Diffüz skleroz” terimi, hasarın beynin geniş bölgelerine yayıldığını ifade eder.

Başlıca Belirtileri

Schilder hastalığının belirtileri genellikle hızlı ve şiddetli bir şekilde ortaya çıkar ve şunları içerebilir:

• Görme kaybı (kortikal körlük dahil)
• Davranış değişiklikleri ve kişilik bozuklukları
• Bilişsel gerileme ve demans
• Konuşma bozuklukları (afazi, dizartri)
• Motor güçsüzlük ve felç
• Nöbetler
• Denge ve koordinasyon sorunları

Seyri ve Tedavisi

Schilder hastalığı genellikle ilerleyici ve ciddi bir seyir izler. Tedavi genellikle kortikosteroidler ve immünsüpresan ilaçları içerir. Prognoz değişkendir ve bazı vakalarda remisyon görülse de, hastalık ciddi nörolojik hasara ve hatta ölüme yol açabilir.

“Beyin Sklerozu” Terimi ve Kafa Karışıklığı

“Beyin sklerozu” ifadesi, spesifik bir tanı olmamasına rağmen, beyinde sertleşme veya hasar anlamına geldiği için MS ve Schilder hastalığı gibi durumları çağrıştırabilir. Bu nedenle, bu terimle karşılaşıldığında, altta yatan spesifik hastalığın ne olduğunun netleştirilmesi önemlidir.

“Beyin sklerozu” doğrudan tanımlanmış bir hastalık olmamakla birlikte, genellikle multipl skleroz (MS) ve Schilder hastalığı gibi merkezi sinir sisteminin demiyelinizan hastalıklarını ifade etmek için kullanılabilir. Her iki durumda da beyinde hasar ve skleroz oluşmasına rağmen, bu hastalıklar klinik özellikleri, seyirleri ve etkilenen yaş grupları açısından farklılık gösterir. Eğer siz veya tanıdığınız biri “beyin sklerozu” ile ilgili endişeler taşıyorsa, doğru tanı ve uygun tedavi için bir nöroloji uzmanına başvurmak önemlidir.

Kaynak:

• National Multiple Sclerosis Society (NMSS): https://www.nationalmssociety.org/
• Mayo Clinic – Multiple sclerosis: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-sclerosis/symptoms-causes/syc-20350269
• WebMD – Multiple Sclerosis (MS): https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/default.htm
• Radiopaedia – Multiple sclerosis: https://radiopaedia.org/articles/multiple-sclerosis
• Orphanet – Multiple sclerosis: https://www.google.com/search?q=https://www.orpha.net/en/disease/detail/604
• WebMD – Schilder’s Disease: https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/schilders-disease-overview
• Radiopaedia – Schilder type multiple sclerosis: https://radiopaedia.org/articles/schilder-type-multiple-sclerosis
• NORD (National Organization for Rare Disorders) – Schilder’s Disease: https://www.google.com/search?q=https://rarediseases.org/rare-diseases/schilders-disease/
• DergiPark – Nadir Bir Olgu: Simetrik Tutulumlu Schilder Hastalığı: https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/793483
• PubMed – Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder’s disease) is immunologically distinct from multiple sclerosis:
• https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6396538/
• kliniksaglik.com