Behçet hastalığı

Hastalığın klinik belirtileri çok fazla ve çeşitlidir ve genellikle kesinti ile uyum içinde ortaya çıkar. Tüm sistemler tek bir saldırıya dahil değildir. En belirgin belirti, hemen hemen tüm hastalarda ve çoğu zaman sadece kısa süreli kesintilerde ortaya çıkan ağız boşluğundaki ülserlerdir.

Ülserler genellikle küçük, çoklu ve ağrılıdır. Bu ülserler genellikle iz bırakmaz, ancak ciddi rahatsızlıklara neden olur. Bazen bu ülserler burun boşluğunda ve farenkste görülür. Yaraların iyileşmeden sonra kaldığı genital kanallarda (skrotum, vajina ve serviks dahil) benzer ülserler oluşabilir.

Behçet sendromu

Derideki kan damarlarının iltihaplanması ya da cildin iltihaplanması nedeniyle, çoğu hasta çeşitli cilt görünümlerine sahiptir. Bazı hastalarda, ciltte bıçaklanmasından bir gün sonra kızarıklık ve yükselme şeklinde lokalize bir cilt reaksiyonu meydana gelir.

Paterji adı verilen bu reaksiyon nispeten nadirdir ancak Behçet hastalığının çok tipik bir örneğidir.

Behçet hastalarının yaklaşık% 70’inde tekrarlayan alevlenmeler ile karakterize göz hastalığı vardır. Tüm göz katmanları (genellikle her iki göz) karıştırılabilir. Hastaların yaklaşık yarısında, her atakta birden fazla eklem bulunan artrit vardır.

Genellikle, ayak bileği, diz veya bilek eklemleri karışır, ancak çoklu eklemlerin eklemleri veya parlamaları görülebilir.

Merkezi sinir sistemi tutulumu yaygın değildir, ancak çok tehlikelidir ve baş ağrısı, zihinsel değişiklikler veya beyin enfarktüsü (beyinde kan pıhtılarının oluşması nedeniyle) ile sonuçlanabilir. Beynin farklı bölgeleri etkilenebilir ve klinik başlangıç ​​etkilenen bölgeye bağlıdır.

Bağırsak hastalığı, genellikle kanlı keskin ishal ile birlikte şiddetli karın ağrısı atakları ile karakterizedir. Bağırsak mukozası lokal enfeksiyonlar ve ülserler olarak görülebilir.

Bağırsak hastalığı, Crohn Hastalığı gibi enflamatuar bağırsak hastalığına çok benzer.

Bağırsak hastalığı belirtiler

Farklı boyutlardaki vasküler, venöz ve arteriyel damarlar, Behçet hastalarının büyük bir bölümünde rol oynar.

En sık görülen semptomlar kan damarlarının duvarlarının iltihaplanması ve çeşitli organlarda damarlarda pıhtı oluşumu (yüzeysel ve derin).

Arterlerin tutulumu, atardamarlarda anevrizma olarak ifade edilir (vasküler duvardaki sakral bölgeler, iltihaplanma nedeniyle duvarın zayıflamasına bağlı olarak).

Bu bilmeceler delinmiş olabilir ve ciddi kanamalara neden olabilir.

Klinik bulgular, kan damarlarının hasar gördüğü organlara bağlıdır (örn., Pulmoner arterlerde anevrizma varlığında, akut ve hayatı tehdit eden pulmoner ödem gelişir). Bazı durumlarda, diğer organlar (böbrekler ve kalp gibi) etkilenir.

Behçet bir aile sendromudur, fakat kalıtım belirsizdir. Akrabalar arasında hastalığın tüm semptomları olan izole vakalar vardır, ancak birçok akrabada ağız ağrıları veya eklem ağrıları görebilirsiniz.

Bazı genler (örneğin, HLA-B5) Behçet hastalarında genel popülasyondan daha sık görülür.

Prognoz, dahil olan hedef organa ve parlamaların ciddiyetine ve sıklığına bağlıdır. Oral enfeksiyonları, sadece deri ve eklem tutulumu olan hastalarda prognoz genellikle iyidir.

Kan damarlarında veya bağırsak delinmesi veya akciğer kanaması ile beyinde ciddi katılımı olan ciddi bir hastalık – artan mortalite ile ilişkilidir.

Göz hastalığı ile tedaviye rağmen hastaların yaklaşık% 25’inde körlük gelişir.