Myastenia Gravis nedir, tedavisi var mı?

Myastenia Gravis (MG) insanların yaklaşık %0,02’sini etkileyen nadir bir durumdur. Ancak her yaştan insanı (çocuklar dahil) etkileyebilir. 20 ila 30 yaşlarındaki kadınlarda ve 50 yaşından büyük erkeklerde daha sık görülür.

MG yutmayı ve nefes almayı etkilediğinde kas zayıflığını iyileştirebilecek ve hayat kurtarabilecek birkaç tedavi vardır. Bu yazıda MG’nin nedeni, semptomları, tanı ve tedavisi tartışılmaktadır.

Myastenia gravis neden olur?

MG’ye neyin neden olduğunu anlamak için önce beyin ve sinirlerin kasları nasıl hareket ettirdiğini biraz anlamamız gerekir. İlk olarak, beyin bir sinirden kasa bir sinyal gönderir.

Ancak sinirler ve kaslar arasında doğrudan bir bağlantı yoktur.

Nöromüsküler kavşak, sinir ve kas arasındaki boşluktur. Sinyali bu boşluktan geçirmek için sinirler bir tür kimyasal olan asetilkolin (ACh) salgılar.

ACh yüzer ve kas üzerindeki asetilkolin reseptörlerine (AChR) bağlanır ve bu da kasın hareket etmesine neden olur.

MG’de vücut, sinyalin kasa ulaşmasını önleyen AChR’ye karşı antikorlar yapabilir. Antikorlar, AChR’leri bloke edebilir ve hatta yok edebilir.

Antikorlar normalde bizi ait olmayan şeylere (enfeksiyonlar gibi) karşı korur. Ancak otoimmün koşullarda, antikorlar bunun yerine kendi vücudumuzun parçalarını hedef alır.

MG’nin nedeni, genlerinizden kaynaklanan artan risk ile çevreden gelen bir tür tetikleyicinin (enfeksiyon gibi) bir kombinasyonudur. Ailede MG veya otoimmün hastalık öyküsü de MG riskinizi artırabilir.

Myastenia gravis ‘in belirtileri nelerdir?

MG belirtileri kişiden kişiye değişir. Çoğu insanda (ancak hepsinde değil), düşük göz kapakları ve çift görme gibi göz kası zayıflığı ile ilgili semptomlar görülür.

Göz kası zayıflığı bir tarafta diğerinden daha kötü olma eğilimindedir.

Diğer kasların zayıflığı ek semptomlara neden olabilir. Bunlar şunları içerebilir:

— Gülümseme veya kaş kaldırma gibi yüz ifadeleri yapmada sorun yaşama

—  Sert yiyecekleri çiğneme veya yutma zorluğu

—  Konuşma bozukluğu

—  Nefes darlığı veya ciddi solunum problemleri

—  Kolların, bacakların veya boynun zayıflığı

— Uyluklar ve üst kollar gibi gövdeye en yakın bölgelerde uzuv zayıflığı daha kötü olma eğilimindedir. Bu normalde simetriktir – yani her iki tarafta eşittir. Kas gücü sabahları normal hissedilebilir, ancak egzersizle ve günün sonuna doğru daha da kötüleşebilir.

Myastenia gravis nasıl teşhis edersiniz?

MG’yi teşhis etmek için bir sağlık uzmanı semptomlarınızı dinler ve kas zayıflığını kontrol etmek için fizik muayene yapar. Ardından tanıyı doğrulamak için kan testleri veya özel kas testleri (aşağıya bakın) yapacaklardır.

Ek testler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Buz paketi testi: Bu test, yalnızca göz kapağı kasları zayıf olduğunda (diğer göz kasları değil) yardımcı olabilir.

Kapalı gözlere 2 dakika süreyle buz paketleri yerleştirilmesini ve ardından göz kapaklarının ne kadar açılabileceğinin ölçülmesini içerir. Buzlanma sonrası göz kapağı düşüklüğü düzeliyorsa test pozitiftir (MG ile ilgili).

Çok yaygın olmasa da tipik olarak bir göz uzmanı (göz doktoru) bu testi yapar.

—  Kan testleri: Kan testleri MG antikorlarını kontrol edebilir, ancak MG’li kişilerin yaklaşık %10’unda negatif antikor testleri vardır.

—  Göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması: Bunlar , kalbin üzerindeki timus bezinin kanserli olmayan bir tümörü olan timoma arar . MG’li kişilerin yaklaşık %10 ila %15’inde timomalar vardır.

—  Elektromiyogram ( EMG ): Bir uzman nöromüsküler kavşakta neler olup bittiğini görmek için bazı kaslara küçük bir iğne (akupunkturdaki gibi) sokar. Biraz rahatsız edici olabilir ama göründüğünden daha az korkutucu!

Myastenia gravis için tedaviler nelerdir?

MG tedavisi üç farklı yaklaşımı içerebilir:

—  Kaslar ve sinirler arasındaki bölgede ACh’nin parçalanmasını yavaşlatan ilaçlar (antikolinesterazlar)

—  Vücuda yönelik bağışıklık sistemi saldırısını durduran ilaçlar ( immün baskılayıcılar )
—  Timus bezinin çıkarılması ameliyatı ( timektomi )

Bir grup uluslararası uzmanın tedavi kılavuzları en son 2020’de güncellendi . Sizin için doğru olan tedavi yaşınıza, diğer tıbbi sorunlarınıza ve tedavilere verdiğiniz cevaba bağlıdır.

Tedaviler şunları içerebilir:

—  Piridostigmin: ACh’nin parçalanmasını yavaşlatan bir antikolinesteraz. Bu, çoğu insan için ilk tercih edilen ilaçtır.

—  Steroidler: Bunlar, bağışıklık sisteminin aşırı aktif kısımlarını hızla kapatır. Prednizon yaygın olanıdır.

—  İmmün baskılayıcılar: Bunlar, MG’yi steroid kullanmadan kontrol etmeye yardımcı olur. Azatiyoprin bir örnektir.

—  yvgart: Bu,vücuttaki anti-AChR antikorlarının seviyelerini düşüren biyolojik bir ilaçtır. Dolayısıyla, anti-AChR antikorlarınız varsa bu bir seçenektir.

Dikkat çekici bir şekilde, piridostigmin ve Vyvgart, MG tedavisi için FDA onaylıdır, ancak listelenen diğer tedaviler “endikasyon dışı ” kabul edilir.

Bu ilaçların MG’li kişiler için kullanımını ve güvenliğini destekleyen çalışmalar vardır, bu nedenle doktorlar genellikle bunları reçete eder.

Diğer tedavilere yanıt vermeyen yaşamı tehdit eden veya ciddi vakalarda seçenekler şunları içerir:

—  İntravenöz immünosupresanlar: Doğrudan damara giden bu ilaçlara örnek olarak rituksimab , eculizumab ve siklofosfamid dahildir .

—  İntravenöz immünoglobulin (IVIG):Bunlar, sağlıklı donörlerden toplanan normal antikorlardır.

—  Plazma değişimi (PLEX):Bu, kanınızı bir makine aracılığıyla filtreleyerek MG antikorlarını vücudunuzdan uzaklaştırır.

—  Son kılavuzlar, anti-AchR antikorları yapan 18 ila 50 yaş arası kişiler için erken timektomi önermektedir. Timektomi, diğer tedavilerle iyi sonuç almayan kişilere de yardımcı olabilir.

MG’li çoğu insan yıllarca bir tür ilaca ihtiyaç duyar. Bazıları ömür boyu ilaca ihtiyaç duyabilir. Tedavi süresi, semptomların tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğine bağlıdır.

Miyastenia Gravis hastalığı nedir? Cerrahi tedavisi nasıl oluyor? Göğüs Cerrahisi Uzmanı Prof. Dr. Celallettin Kocatürk bilgilerini aktardı. Miyastenia Gravis beynimizden çıkan hareket komutlarının ilgili bölgelere gitmesini sağlayan bir sistem. Bu iletiler kimyasal madde ile iletilirken, bir antikor yüzünden engelleniyor. Bu nedenle halsizlik, yorulma, göz kapağında düşme gibi belirtilerle ortaya çıkıyor…

Myastenia Gravis’i kötüleştiren nedir?

MG’li kişiler, MG semptomlarının normalden daha kötü olduğu (MG alevlenmeleri) zamanlar yaşayabilir. MG fişekleri için tetikleyiciler şunları içerir:

—  enfeksiyonlar

—  Stres, depresyon veya kaygı

—  Yeterince uyku alamamak

—  Cerrahi prosedürler için belirli anestezi türleri

Bazı ilaçlar (bazı antibiyotikler ve beta blokerler gibi ) — kaçınmanız veya dikkatli kullanmanız gerekebilecek ilaçlar hakkında doktorunuzla konuşun.